立ち向かう
呼吸機能低下抑制を目指して

特発性肺線維症（IPF）
全身性強皮症に伴う間質性肺疾患（SSc-ILD）
進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）

▼オフェブとは？

「オフェブ」は、特発性肺線維症（IPF：Idiopathic Pulmonary Fibrosis）という病気の治療薬で、新しい作用機序を持ったいわゆる分子標的治療薬です。肺の線維化を抑制し、呼吸の機能の低下を抑えることを目的とした薬で、【抗線維化薬】に分類されます。

肺の線維化により呼吸の機能(肺活量など）が低下する患者は、生命予後に影響を及ぼすことが知られています。そのため、特発性肺線維症（IPF）の治療では、肺の線維化を抑制し、呼吸の機能の低下を抑えることにより、病気の進行を防ぐことが目標と考えられています。病気の進行を継続的に抑えるために、治療は長期間に亘ります。また、特発性肺線維症（IPF）では、肺癌や、感染症、肺高血圧症などの合併症を発症することがあります。

一般的に、特発性肺線維症（IPF）の患者は、定期的に検査をしながら呼吸の状態を確認し、呼吸機能に悪化がみられたら治療を開始します。

▼特発性肺線維症（IPF）とは？

特発性肺線維症（IPF）とは、肺の線維化（肺が厚く硬くなる）が起こる病気で、根本的な治療法がありません。肺の線維化には、さまざまな増殖因子や受容体が関与おり、現在でも原因が特定できていない希少疾病です（医療費助成制度の対象：特発性間質性肺炎）。

健康な肺では、肺胞に傷がつくと、傷を修復する細胞が集まってきて、コラーゲンなどを作り出し、その傷を修復します。しかし、長期間肺胞に繰り返し何度も傷がつくと、過剰な修復反応により修復物質が蓄積し、肺胞の壁（間質）が線維化（肺が厚く硬くなる）を起こします。

肺の線維化の過程には、【増殖因子】や【受容体】と呼ばれる色々な蛋白質が関わっています。繰り返し肺胞に傷がつくと、「傷口をふさげ！」、「コラーゲンを作れ！」といった、受容体の「指令」が止まらなくなり、線維化が引き起こされると考えられています。

抗線維化薬としては、「オフェブ」（ニンテダニブ）と「ピレスパ」（ピルフェニドン）が発売されており、このふたつを使い分けて治療するのが現在の主流となっています。

▼分子標的薬とは？

分子標的薬とは、細胞の表面にある物質や遺伝子を標的として攻撃する薬のことです。病気に関連する特定の遺伝子や蛋白質を狙い撃ちし、機能を抑えることによって病気を改善します。

分子標的薬は、分子レベルで細胞の特徴を認識し、悪さをする特定の分子だけを狙い撃ちにするので、正常な細胞へのダメージが少ないことが特徴です。従来の薬に比べると、副作用がずっと少なく、患者の負担が軽減されています。

▼発売以来、適応が拡大

「オフェブ」は、2015年7月に「特発性肺線維症」を効能・効果として発売されました。その後、2019年12月に「全身性強皮症に伴う間質性肺疾患」に対して追加適応を取得し、適応を拡大させています。「オフェブ」は、特発性肺線維症（IPF）の疾患進行を遅らせることが認められている抗線維化薬2製品のうちの1剤であり、抗線維化薬による治療は、国際ガイドラインによって推奨されている薬物治療となっています。

▼オフェブの副作用

「オフェブ」の主な副作用は、下痢や吐き気などの消化器症状です。その他に、肝機能障害、腹痛、食欲減退、体重減少などが報告されています。

主な副作用	下痢、吐き気、肝機能障害、腹痛、食欲減退、体重減少
注意すべき副作用	消化管穿孔、血栓塞栓症、出血・血小板減少、創傷治癒遅延、間質性肺炎、顎骨壊死、重篤な皮膚障害

▼広告のキービジュアル

広告のキービジュアルは、前を見つめる高齢者。難病に立ち向かっていく姿を描いています。肺の線維化は原因不明の疾患であり、予後もよくありません。そのため“抗線維化薬”の登場は、患者にとって明るい話題のひとつです。「オフェブ」のキービジュアルは、そのような目に見えない“希望”を表現しています。

一般名：ニンテダニブエタンスルホン酸塩
製品名：オフェブカプセル100mg, 200mg
チロシンキナーゼ阻害剤／抗線維化剤
日本ベーリンガーインゲルハイム